모야모야병 증상과 원인

모야모야병은 특별한 이유 없이 뇌 속 특정 혈관(내경동맥의 끝부분)이 막히는 만성 진행성 뇌혈관 질환으로, 신경외과에서 진료를 받습니다.

반응형

정의

모야모야병은 양쪽 내경동맥의 끝부분인 전대뇌동맥과 중대뇌동맥 시작 부분에 협착이나 폐색이 보이고, 그 부근에 작은 이상 혈관인 모야모야 혈관이 관찰되는 질환입니다. 주로 양쪽 내경동맥이 좁아지지만, 약 10%의 환자는 한쪽 내경동맥만 좁아지는 일측성 모야모야병을 보입니다.

 

원인

모야모야병의 원인은 아직 정확히 밝혀지지 않았습니다. 감염이나 자가면역 반응에 의해 혈관염이 유발될 수 있다는 주장도 있지만, 명확한 증거는 없습니다. 최근 연구에서는 RNF213 유전자의 다형성과 질병 발병 간의 강한 연관성이 보고되었으며, 이는 일본과 한국 등에서 흔히 나타나는 특징입니다.

 

증상

모야모야병의 증상은 발병 시기와 연령에 따라 다양합니다. 소아에서는 일과성 허혈발작이 주로 나타나며, 성인에서는 두통과 뇌출혈 등의 증상이 나타날 수 있습니다.

 

진단 및 검사

진단은 주로 뇌 자기공명영상(MRI 및 MRA)을 통해 이루어지며, 뇌혈관 조영술이 필요한 경우도 있습니다.치료치료는 증상의 정도와 질병의 진행 정도에 따라 결정됩니다. 수술적 치료가 필요한 경우가 많으며, 혈류를 증가시키기 위한 수술이 주로 시행됩니다.

 

경과 및 합병증

조기에 적절한 치료가 이뤄지면 완치에 가까운 결과를 기대할 수 있으며, 합병증으로는 뇌경색이나 영구적인 신경마비 등이 발생할 수 있습니다.

 

예방 방법

모야모야병의 진행을 예방하는 방법은 아직 발견되지 않았습니다. 증상이 나타나는 경우 정밀한 검사를 받고 적절한 치료를 시행해야 합니다.

 

생활가이드

수술 후에는 특정 요인을 주의하여 증상을 유발할 수 있는 행동을 피해야 합니다. 모야모야병은 조기 발견과 적절한 치료가 중요한 질병으로, 증상이 나타날 경우 신속한 의료진의 진단과 치료가 필요합니다.